Le Chien de montagne des Pyrénées est un chien de grande taille, à la charpente imposante et forte, tout en dégageant une certaine grâce dans ses lignes et son allure.  Son poil : assez long, souple, dense, plat, avec un sous-poil bien fourni. Sa couleur : entièrement blanche, avec ou sans taches gris clair (poil de blaireau), jaune pâle ou orange au niveau de la tête, des oreilles, à la base de la queue et sur quelques autres endroits du corps. Sa tête : en harmonie avec les proportions du corps, avec des côtés assez aplatis, un crâne légèrement bombé et en forme d'ogive à l'arrière. Le museau large, légèrement plus court que le crâne. Le stop est en pente douce. Ses oreilles : de petite taille, triangulaires, arrondies à leur extrémité, couchées à plat contre la tête, portées plus haut en phase d'action et d'éveil. Ses yeux : petits, en forme d'amande, de couleur brun ambré, affichant une expression intelligente et douce. Son corps : le dessus est bien soutenu, le garrot large, le dos solide, le rein de longueur moyenne, la croupe légèrement oblique et la poitrine large et profonde. Sa queue : généreusement poilue, portée basse au repos, relevée sur le dos en s'arrondissant en phase d'éveil, descendant à la pointe du jarret.